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모야모야병(Moyamoya Disease) 증상, 원인, 수술 및 치료 방법에 대해서 알아보겠습니다.
모야모야병은 희귀한 뇌혈관 질환으로, 뇌의 주요 혈관이 점차 좁아지거나 막히면서 작은 혈관들이 비정상적으로 성장하여 연기처럼 보이는 혈관망을 형성하는 질환입니다. 이 질환은 일본어로 “연기처럼 보인다”는 의미에서 유래된 이름이며, 주로 동아시아인에게 흔히 발견됩니다.
이 글에서는 모야모야병의 증상, 원인, 진단, 수술 및 치료 방법에 대해 자세히 살펴보겠습니다.
모야모야병의 주요 증상
모야모야병의 증상은 환자의 나이, 혈관 막힘의 정도 및 뇌 혈류의 상태에 따라 다릅니다. 일반적으로 다음과 같은 증상이 나타납니다:
- 뇌졸중(중풍)
- 어린이의 경우 일시적인 뇌졸중이나 허혈성 발작(TIA)이 자주 발생합니다. 주로 운동 능력 저하, 팔이나 다리의 마비, 언어 장애 등이 나타납니다.
- 뇌출혈
- 성인 환자에서는 혈관 파열로 인한 뇌출혈이 더 흔하며, 갑작스러운 두통, 의식 소실, 구토 등이 동반될 수 있습니다.
- 신경학적 증상
- 집중력 저하, 기억력 감퇴, 시야 이상, 간질 발작과 같은 증상이 발생할 수 있습니다.
- 두통과 어지럼증
- 만성 두통이나 어지럼증을 호소하는 경우도 흔합니다.
- 정신적 변화
- 환자들은 기분 변화, 우울증, 불안감 등 정신 건강과 관련된 문제를 경험할 수 있습니다.
모야모야병의 원인
모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인이 관련될 수 있습니다:
- 유전적 요인
- 가족력이 있는 경우 발병 위험이 높아지는 것으로 알려져 있습니다. 특히 RNF213 유전자의 돌연변이가 주요 위험 요인으로 지목됩니다.
- 인종적 요인
- 동아시아(특히 일본, 한국, 중국) 인구에서 발생률이 더 높습니다.
- 기저 질환
- 다운증후군, 신경섬유종증 등 특정 질환과 연관이 있을 수 있습니다.
- 환경적 요인
- 환경적 요인이 영향을 미칠 가능성도 제기되고 있으나, 정확한 관계는 명확하지 않습니다.
진단 방법
모야모야병은 뇌혈관의 상태를 확인하기 위해 다양한 검사 방법을 사용합니다:
- 뇌 자기공명영상(MRI)
- 뇌 혈류 및 혈관 구조를 평가합니다.
- 뇌혈관 조영술(Angiography)
- 혈관의 좁아진 정도와 비정상 혈관망을 명확히 확인할 수 있습니다.
- 컴퓨터 단층촬영(CT)
- 출혈 여부를 판단하는 데 유용합니다.
- 뇌파 검사(EEG)
- 발작 여부를 진단하는 데 사용됩니다.
- 유전자 검사
- 가족력이 있거나 유전자 변이가 의심될 경우 시행됩니다.
모야모야병의 치료 방법
모야모야병의 치료는 증상 완화와 뇌혈류 개선을 목표로 합니다. 다음은 주요 치료 방법입니다:
1. 약물 치료
- 초기 단계에서는 항응고제나 항혈소판제를 사용하여 혈액 순환을 개선하고 혈전 생성을 방지합니다.
2. 수술 치료
- 수술은 뇌혈류를 복원하기 위한 가장 효과적인 방법으로 간주됩니다. 주요 수술 방법은 다음과 같습니다:
- 직접 혈관 우회술(Direct Bypass)
- 두피 동맥을 뇌의 동맥에 직접 연결하여 새로운 혈류 경로를 만듭니다.
- 간접 혈관 우회술(Indirect Bypass)
- 두피, 근육, 뇌막 등을 뇌에 부착하여 시간이 지나면서 새로운 혈관 성장을 유도합니다.
- 혼합 우회술(Combined Bypass)
- 직접 및 간접 방법을 함께 사용하는 방식으로, 혈류 개선 효과가 뛰어납니다.
3. 재활 치료
- 수술 후에는 물리치료, 언어치료, 작업치료 등을 통해 신경학적 기능을 회복합니다.
예후와 관리
모야모야병은 조기 진단과 적절한 치료를 받으면 예후가 상당히 좋아질 수 있습니다. 그러나 치료하지 않을 경우, 반복적인 뇌졸중과 신경 손상이 진행되어 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다.
관리 방법:
- 정기 검진: 증상 악화를 방지하기 위해 정기적으로 뇌영상 검사를 받는 것이 중요합니다.
- 건강한 생활 습관: 금연, 저염식, 규칙적인 운동으로 혈관 건강을 유지합니다.
- 스트레스 관리: 과도한 스트레스는 혈압 상승과 뇌졸중 위험을 높일 수 있습니다.
모야모야병 치료 병원
대한민국에서 모야모야병 치료로 가장 권위 있는 의료 기관 중 하나는 서울대학교병원입니다. 이 병원은 성인과 소아 모두를 위한 전문 클리닉을 운영하며, 풍부한 임상 경험과 연구 성과를 보유하고 있습니다.
성인 모야모야병 클리닉에서는 신경외과 전문의들이 진단부터 약물 치료, 외과적 수술, 그리고 수술 후 관리까지 포괄적인 의료 서비스를 제공합니다. 특히, 김정은 교수와 조원상 교수가 진단과 치료를 담당하며, 강현승 교수가 혈관내 검사 및 시술을 포함한 관리를 맡고 있습니다.
소아 모야모야병 클리닉은 소아신경외과와 소아청소년과의 협진으로 진단, 약물 치료, 수술, 그리고 수술 후 관리에 대한 종합적인 서비스를 제공합니다. 김승기 교수, 피지훈 교수, 이지연 교수 등이 소아 환자의 진단과 수술적 치료를 담당하고 있습니다.
서울대학교어린이병원은 2017년까지 단일 기관으로는 세계 최초로 모야모야병 어린이 환자 1,000명을 수술한 기록을 보유하고 있습니다.
이러한 성과와 전문성을 바탕으로, 서울대학교병원은 모야모야병 치료 분야에서 국내외적으로 높은 평가를 받고 있습니다.
결론
모야모야병은 희귀 질환이지만 적절한 진단과 치료로 관리가 가능합니다. 초기 증상이 나타난다면 즉시 의료기관을 방문하여 전문적인 상담과 검사를 받는 것이 중요합니다. 특히 가족력이 있거나 뇌졸중 병력이 있다면 정기적인 검진을 통해 건강을 지키는 노력이 필요합니다. 건강한 생활 습관과 꾸준한 관리로 모야모야병의 위험을 최소화하세요.